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Patricia Galiera, una joven italiana de 17 años, ingresó a un hospital de Nápoles con un particular cuadro. Su piel aparecía rígida, tenía estrechez en la comisura de su boca y manifestaba dureza alrededor de su cuello. Su caso estuvo a cargo del Dr. Carlo Curzio, quien advirtió la pérdida de calor en la piel de la adolecente, aunque ningún otro problema en el pulso., la respiración o la digestión. Para su tratamiento, el profesional incluyó leche caliente, baños de vapor y pequeñas dosis de mercurio. Después de once meses, la piel su puso suave y flexible, y todas las funciones naturales se restauraron. Aquellos síntomas, observados por el Dr. Curzio en 1753, se trasformaron en la primera descripción de la Esclerodermia. Una enfermedad crónica autoinmune, no contagiosa, que puede afectar no solo a la piel, también órganos internos (corazón, pulmón, riñón, esófago, etcétera) y podría ocasionar daños irreversibles si no es tratada a tiempo. Los tejidos se vuelven duros y fibrosos, lo que impide su buen funcionamiento. En consecuencia, el término significa – en griego - piel dura, característica destacada de dicha patología, includa dentro de las Enfermedades Raras (ER). De hecho, según los datos a nivel mundial, se estima que hay tres casos cada 10 mil habitantes.

SU VÍNCULO CON EL FENÓMENO DE RAYNAUD

Según la Asociación Argentina de Esclerodermian y Raynaud (AADEYR), en nuestro país existe alrededor de 40 mil pacientes afectados con esta patología y casi dos millones con el Fenómeno de Raynaud (FR). Este último se presenta en el 90 por ciento de los cuadros de Esclerodermia, de ahí el vínculo entre una y otra enfermedad. En los últimos meses, a propósito de ello, la entidad dirigía por Adriana Giangriego lanzó la campaña preventiva, cuyo eslogan dice “la Esclerodermia se hace más evidente mucho antes”, en la que se destacan las manos azules como un signo que deber tener en cuenta de cara a su diagnóstico. En ER se produce por una afección en los vasos sanguíneos. En este cuadro, el síntoma distintivo es la coloración azul de manos y pies, y extremidades de la nariz. “Este fenómeno es una manifestación que puede ser aislada, sin ninguna otra enfermedad, entonces hablamos de Raynaud primario. Cuando es secundario, se suele asociar a enfermedades del tejido conectivo; una de ellas es la Esclerodermia”, semana el doctor Gustavo Nasswetter; jefe de Reumatología del Hospital de Clínicas. La coloración azul – que también puede cambiar a blanca o rojiza en las extremidades -, no obstante, no es el único signo de esta patología: las personas afectadas, además pueden percibir fatiga, dolor e inflamación en las articulaciones, engrosamiento de la piel y, cuando están comprometidos órganos internos, falta de aire, palpitaciones o reflujo gástrico. Las variantes siempre dependerán de la zona afectada. Llegar al diagnóstico no siempre es sencillo. “El diagnostico puede ser muy difícil, sobre todo en las primeras etapas. Varios de sus síntomas son comunes o pueden coincidir con los de otras enfermedades, especialmente las del tejido conectivo, como artritis reumática y lupus.” Destacan desde AADEYR. En general, muchos de los casos de son confirman a través de manifestaciones clínicas. Aunque hay exámenes que pueden ser determinantes para descubrir la presencia de la patología. “Se diagnostica con manifestaciones clínicas y confirma las características de la enfermedad con análisis generales, pero además, se pueden pedir algunos autoanticuerpos dirigidos contra constituyentes del núcleo de la célula, un marcador de enfermedades autoinmunes o tejido conectivo”, precisa el Dr. Nasswetter.

DOS TIPOS, VARIOS SÍNTOMAS

Los diferentes síntomas estarán supeditados al tipo de Esclerodermia que manifieste. Existen dos tipos: la localizada y la sistémica.

La primera de ellas está circunscripta a la piel, es más frecuente en chicos y la suelen tratar los dermatólogos. Si bien no reviste demasiada gravedad, es recomendable hacerle al paciente un seguimiento regular y aplicar todos los cuidados pertinentes con la ayuda de un especialista. Para mantener la movilidad de las articulaciones, por ejemplo, es necesaria la rehabilitación. Asimismo, favorece el uso de cremas hidratantes, como las de protección solar que se utilizan para evitar la hiperpigmentación (color oscuro de la piel) en la zona afectada. La segunda variante, a su vez, se divide en dos: una forma limitada (la piel afectada no pasa de los hombros y/o rodillas) y una forma difusa (la piel afectada abarca todo el cuerpo, incluyendo el tronco). Entre estas dos variantes, pueden aparecer afectados los órganos internos. “En la Esclerodermia sistémica, que es la que vemos los reumatólogos, se manifiesta principalmente el Fenómeno de Raynaud”, explica el doctor Nasswetter, quien explica que “el engrosamiento de la piel es otra de las características salientes y, además, otro tipo de manifestaciones, como dolores o inflamaciones articulares, compromiso del aparato digestivo, con dificultad en la deglución, trastornos respiratorios ya sea por hipertensión pulmonar en forma limitada, o por compromiso intersticial en forma difusa.”

DE CAUSA DESCONOCIDA, AFECTA MÁS A MUJERES

Aún no están claras las causas de la Esclerodermia. Se considera una enfermedad autoinmune. Es decir que el sistema inmunitario ataca a las células del propio organismo. Sus características epidemiológicas sugieren un modelo poligénico (participación de diversos genes) con posibles influencias ambientales. “Existen reportes donde se observa la aparición de esta enfermedad en algunas zonas en las que los trabajadores estaban expuestos a polvo de sílice (silicosis), contaminación con preparaciones con triptófano y algunos aceites industriales”, explica la Dra. Alicia Eimón, jefa del servicio de Reumatología del Hospital Penna. Por su parte, el Dr. Nasswetter agrega: “Hay casos en los que factores ambientales, como la epidemia de aceite adulterado en España (en septiembre de 1981) y cirugías de prótesis mamarias que se hicieron muchos años atrás, pusieron de manifiesto cuadros de Esclerodermia. Obviamente, se desarrollaron en el contexto de personas que tenían predisposición a desarrollar la enfermedad”. Como sucede con otras enfermedades reumatológicas inflamatorias, la Esclerodermia afecta a cuatro mujeres por cada hombre. La Dra. Alicia Eimón explica que “si bien se desconoce la causa, la teoría hormonal también ha sido planteada, debido a que en los más jóvenes, esta relación es de siete a uno y en los mayores de 50 años es de dos a uno”. Por otra parte, la Dra. María José Sánchez Martínez, en un documento publicado para la Asociación Española de Esclerodermia, aclara que existen alteraciones a tres niveles: vasos sanguíneos, sistema inmune y tejido conectivo. “Los vasos sanguíneos se contraen de forma extrema luego de la exposición al frío, lo que se manifiesta como Fenómeno de Raynaud. Secundariamente, se produce dilatación y pérdida progresiva de capilares”, detalla Sánchez Martínez. Asimismo, en la página web de la Asociación se explica que la alteración inmunológica mejor conocida es la presencia en suero de autoanticuerpos (sustancias que reaccionan contra las células o proteínas del propio cuerpo), algunos muy específicos de esta enfermedad, como los Anticentrómeros y los Antitopoisomerasa-I (Scl-70). En rigor, según explica la asociación española, los anticuerpos podrían no ser una causa, sino una consecuencia de la enfermedad. En tanto, Luis Cattogio, ex jefe de la sección Reumatología del Hospital Italiano de Buenos Aires y presidente del Comité Científico del Tercer Simposio Nacional de Esclerodermia para Médicos 2011, sostiene que “si bien no se conocen las causas de la Esclerodermia, seguramente como en otras enfermedades inflamatorias, son una combinación de factores genéticos, ambientales y algo más que las gatilla en un determinado momento”.

UNA CLASIFICACIÓN PRECOZ PUEDE SALVAR VIDAS

Aun cuando no existe un tratamiento curativo para la Esclerodermia sistémica, ni tampoco un abordaje único, un seguimiento basado en las características de cada caso mejora claramente las perspectivas del paciente. Además, como sucede con cualquier patología, cuanto antes se llegue al diagnóstico, mejor será la calidad de vida de la persona afectada. “Una certera clasificación precoz, puede desde salvarle la vida, hasta mejorar su situación notablemente”, aseguran desde la Asociación Argentina de Esclerodermia y Raynaud. Al mismo tiempo, desde la entidad explican que la depresión afecta al 65 por ciento de los pacientes con Esclerodermia sistémica y más del 70 por ciento desarrolla trastornos de ansiedad, por consiguiente, se recomienda implementar asistencia psicológica temprana. “El diagnóstico de Esclerodermia conlleva consecuencias físicas y psíquicas de modo que se requiere un abordaje holístico que evalúe el compromiso orgánico y lo trate acorde a su severidad, se eduque al paciente respecto del curso clínico de su afección, se implemente un programa apropiado de fisioterapia y rehabilitación, y se brinde sostén emocional al paciente y a sus allegados”, se añade desde AADYER. En tanto, la Dra. Eimón agrega que, en general, el tratamiento dependerá de los síntomas que se presenten. “Vasodilatadores, antifibróticos, inmunomoduladores y, en caso necesario, quimioterápicos y/o tratamientos biológicos”, son algunos de los utilizados, detalla quien también es integrante del Centro de Educación Médica e Investigaciones Clínicas (CEMIC). “La mayoría de los pacientes, con tratamiento adecuado, puede andar muy bien y llevar su vida cotidiana con normalidad”, afirma el Dr. Nasswetter. El profesional, especialista universitario en Medicina Interna y Reumatología, precisa: “Si el paciente tiene compromiso digestivo, por ejemplo, es muy probable que sufra reflujo, acidez, se le da protectores gástricos, mejoradores del peristaltismo, consejos respecto de que haga comidas fraccionadas. Si tiene compromiso de Raynaud, se le da medicamentos que mejoren la irrigación de las extremidades, cuidados con el frío. Es decir, se van tratando las distintas manifestaciones de la enfermedad, ya que no hay un fármaco que sirva exclusivamente para todo”.

Nota de la revista "muy inteserante"